Hamartoma fibroso de la infancia: informe de un caso / Fibrous hamartoma of infancy: case report

Introducción: El hamartoma fibroso de la infancia es una proliferación benigna de los tejidos blandos, de presentación infrecuente; 91 % de los casos ocurre durante el primer año de edad y afecta más frecuentemente al sexo masculino. Se caracteriza por ser una lesión subcutánea de morfología característica con patrón de crecimiento organoide trifásico. Caso clínico: Lactante masculino de seis meses de edad, con tumor en la región plantar medial del pie izquierdo, el cual fue resecado completamente. En el estudio histopatológico se informó como hamartoma fibroso de la infancia. Conclusiones: Puede localizarse en cualquier sitio anatómico, aunque 5 a 10 % afecta las extremidades inferiores existen pocos casos informados en el pie. En biopsias pequeñas es importante su diagnóstico diferencial con otras lesiones fibroadiposas para el adecuado tratamiento. La resección quirúrgica amplia con márgenes libres de lesión confiere un buen pronóstico a los pacientes.

BACKGROUND: Fibrous hamartoma of infancy (FHI) is an infrequent benign proliferation of the soft tissues. Ninety one percent of cases occur during the first year of life. FHI is characterized as a subcutaneous lesion with characteristic morphology with a triphasic organoid growth pattern. CLINICAL CASE: We present the case of a 6-month-old male infant with a tumor in the medial plantar region of the left foot, which was completely withered. Histopathological study reported a fibrous hamartoma of infancy. CONCLUSIONS: Fibrous hamartoma of infancy most frequently affects males. It may be localized at any anatomic site, although 5-10% of cases affect the lower limbs. Few cases are reported in the foot. This is a lesion with a characteristic morphological pattern; however, in small biopsies, its differential diagnosis is important with other fibroadipose lesions for appropriate treatment. Ample surgical resection with lesion-free borders confers a good prognosis for these patients.

Tumor de vaina nerviosa periférica maligno asociado a neurofibromatosis tipo 1: informe de dos casos / Malignant peripheral nerve sheath tumors associated with neurofibromatosis type 1: report of two clinical cases

Introducción: El tumor de vaina nerviosa periférica maligno (TVNPM) es un sarcoma de alto grado de malignidad, originado de componentes de las vainas nerviosas, fibroblastos, células perineurales y células de Schwann, que se asocia a neurofibromatosis tipo 1 con un riesgo de 10 a 13 %. Casos clínicos: Se presentan dos casos de TVNPM asociado a neurofibromatosis tipo 1. El primero presentó dolor moderado sin causa aparente, además de lesión intrarraquídea en resonancia magnética nuclear, manejada quirúrgicamente en dos ocasiones. Histológicamente correspondió a lesión neurofibromatosa en transición con neoplasia maligna. El segundo se manifestó con cifoescoliosis torácica, dolor y aumento de volumen. Asociado a la deformidad, la resonancia magnética mostró tumor en la región torácica posterior (T1 a T8), que fue resecado; se identificó neoplasia sarcomatosa infiltrante, muy celular, con inmunopositividad para proteína S100 y vimentina. Conclusiones: Los TNVPM son sarcomas con alto índice de recurrencia, capaces de producir metástasis a distancia desde etapas tempranas. A pesar de la resección amplia, los pacientes descritos no sobrevivieron dado el avance y tamaño de las lesiones. Por el crecimiento progresivo de los TNVPM y la dificultad anatómica para su abordaje, deberá tenerse un control estrecho de los pacientes con neurofibromatosis tipo 1 a fin de identificar tempranamente la transformación maligna de las lesiones.

BACKGROUND: Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is a sarcoma with a high grade of malignancy originating in the nerve sheath components, fibroblasts, perineural cells, and Schwann cells. It is associated with neurofibromatosis type 1 (NF-1) with a risk of 10-13%. CLINICAL CASES: We present two cases of NF-1-associated MPNST. The first patient presented moderate pain with no apparent cause, in addition to the presence of intraspinal lesion demonstrated by nuclear magnetic resonance imaging (NMRI), which was managed surgically on two occasions. Histologically, it corresponded to a neurofibromatosis lesion in transition with malignant neoplasm. The second case manifested with thoracic kyphoscoliosis, pain, and an increase in volume. Associated with the deformity, MRI showed a withering tumor in the posterior thoracic region (T1-T8), observing an infiltrating, cellular sarcomatous neoplasm with immunopositivity for S-100 protein and vimentin. CONCLUSIONS: MPNSTs are sarcomas with a high index of recurrence with the ability to produce distant metastasis during early stages. Despite wide resection, patients did not survive due to the advancement and size of the lesions (determining factors in the prognosis). Due to the progressive growth of MPNST and the anatomic difficulty for its approach, there should be strict surveillance of patients with NF-1 for early detection of malignant transformation in these lesions.

Hemangioma vertebral del arco posterior con extensión extraósea y sintomatología neurológica: informe de un caso y revisión de la literatura / Vertebral hemangioma of the posterior arch with subsequent extraosseous extension and neurological symptoms: case report and literature review

Introducción: El hemangioma vertebral es el tumor más común de la columna vertebral, se identifica hasta en 11 % de las autopsias. Es tipificado como una malformación benigna vascular de crecimiento lento; en ocasiones involucra los elementos posteriores, asociándose a compromiso neurológico. Por lo general es asintomático, encontrándose de forma incidental al estudiar el dolor de origen espinal en busca de otra patología; ocasionalmente produce manifestación neurológica. La extensión extraósea intrarraquídea con compromiso neurológico ha sido poco informada y representa un reto terapéutico. Caso clínico: Adolescente femenina con hemangioma vertebral de tamaño inusual del arco posterior con extensión hacia el conducto raquídeo que ocasionó manifestaciones neurológicas y ameritó tratamiento quirúrgico para su resección y fijación transpedicular. Conclusiones: El hemangioma vertebral es una lesión asintomática que no requiere tratamiento específico. Solo en algunos casos es necesario el tratamiento quirúrgico, que debe llevarse a cabo oportunamente cuando hay compresión neurológica, para evitar secuelas permanentes. El crecimiento extraóseo intrarraquídeo con deterioro neurológico es una presentación inusitada.

BACKGROUND: Vertebral hemangioma is the most common benign spinal tumor and is found in 11% of postmortem studies as a slow-growing benign vascular malformation. It usually involves the vertebral body and sometimes the posterior vertebral elements. When the posterior elements are involved, spinal cord compression with neurological symptoms are seen more often. Vertebral hemangiomas exist as a continuum of manifestations and lesions ranging from the common asymptomatic forms to the rare compression lesion. Extraosseous extension of vertebral hemangioma with cord compression and neurological symptoms is a rare condition and represents a treatment challenge. Surgical options are open resection, embolization or vertebroplasty. CLINICAL CASE: We report a case of a vertebral hemangioma with extraosseous extension to the spinal canal with an unusual size and osseous component in the posterior elements. This tumor caused neurological manifestations and was surgically treated with posterior decompression and stabilization with transpedicular screws and rods. Clinical outcome was good. CONCLUSIONS: Vertebral hemangioma is normally an asymptomatic benign lesion not requiring specific treatment. Only in a few cases is surgical treatment required. When neurological compromise is present, early treatment should be carried out before the presence of permanent paralysis.

Tumores intradurales extramedulares primarios tratados en el Instituto Nacional de Rehabilitación / Primary intradural extramedullary tumors treated at the National Institute of Rehabilitation (Mexico)

Introducción: Los tumores de la columna son lesiones poco comunes que afectan a una porción menor de la población, sin embargo, pueden causar morbilidad significativa y estar asociados a mortalidad. Representan 15 % de los tumores craneoespinales. El objetivo del presente trabajo fue definir la frecuencia de tumores intradurales extramedulares de columna vertebral en el Servicio de Cirugía de Columna Vertebral del Instituto Nacional de Rehabilitación, y su diagnóstico histopatológico definitivo. Material y métodos: Estudio retrospectivo de una serie de pacientes tratados quirúrgicamente entre 1996 y 2006 por diagnóstico de tumor intradural extramedular. Se evaluó sexo, edad, localización, sintomatología y tipo de tumor. Resultados: Se revisaron 27 pacientes, 11 hombres y 16 mujeres, con edad promedio de 47.33 años. Los síntomas principales fueron dolor y pérdida de la fuerza. La localización más frecuente fue la torácica seguida de la lumbar; el diagnóstico histopatológico indicó meningioma en 12 casos, schwannoma en 12 y neurofibroma en tres. Conclusiones: La sintomatología, localización y predominio de sexo son similares a los informados en la literatura. A diferencia de otras series, los tumores más frecuentes en la nuestra fueron schwannomas y meningiomas. Es importante el diagnóstico oportuno y tratamiento adecuado, que en nuestros pacientes consistió en resección total con laminoplastia, para evitar secuelas neurológicas permanentes.

BACKGROUND: Spine tumors are uncommon injuries affecting a low percentage of the population; however, these tumors can cause significant morbidity and may be related to mortality. They represent 15% of craniospinal tumors. The objective of this study is to determine the frequency of intradural extramedullary spine tumors treated in our Service and to report the definitive histopathological diagnosis. METHODS: This was a retrospective study in a series of patients treated surgically with a diagnosis of intradural extramedullary tumor in the Spine Service of the National Rehabilitation Institute (Mexico) from 1996 to 2006. The following variables were evaluated: gender, age, tumor localization, symptomatology and type of tumor. RESULTS: Files of 27 patients were reviewed. There were 11 men and 16 women with an average age of 47.33 years. The main symptoms were pain and motor weakness. The most frequent localization was thoracic followed by lumbar. Histopathological diagnosis reported 12 cases of meningioma, 12 cases of schwannoma and 3 cases of neurofibroma. CONCLUSIONS: Symptomatology, localization and gender predominance are similar to that reported in the literature. Different from other series, schwannomas and meningiomas were the most frequent tumors in our study. Appropriate diagnosis and opportune treatment consisting of total resection with laminoplasty are crucial in order to avoid permanent neurological consequences.

Lipoma de la vaina tendinosa asociado a ruptura de tendón del cuadríceps: informe de un caso / Tendon sheath lipoma associated with quadriceps tendon rupture: case report

BACKGROUND: Tendon sheath lipoma is an uncommon tumor characterized morphologically by mature fatty tissue lobes adherent to the tendon or intersecting its fibers. The association with quadriceps tendon rupture is unusual. Etiologic factors that may condition those ruptures have not yet been fully described. However, several authors suggest the existence of a subjacent pathology such as metabolic or inflammatory diseases. Minimal trauma may lead to such ruptures as well as associated ligamentous or bony injuries. The prognosis regarding quadriceps tendon rupture mainly depends on the lap between injury and time of repair. CLINICAL CASE: We present the case of a quadricipital tendinous rupture produced by the presence of a benign neoplasm, which is a very infrequent association. The patient was surgically treated for quadriceps tendon reconstruction via tendinous reinsertion at the patella. Currently, during rehabilitation, the patient is symptom free with an almost-complete flexion/ extension of his left knee. CONCLUSIONS: We consider that importance must be given to neoplastic disease as a cause of tendinous rupture, regardless of their infrequency and unusual clinical presentation.

Quiste óseo aneurismático de la columna vertebral: reporte de un caso / Aneurysmal bone cyst of the spine: case report

El quiste óseo aneurismático es un tumor de naturaleza neoplásica indefinida, de comportamiento benigno, crecimiento rápido y ocasionalmente de comportamiento agresivo, cuyo tratamiento de elección es la resección completa, aunque existe el riesgo de sangrado transquirúrgico excesivo. Se presenta el caso de una paciente con deformidad en columna torácica, con parestesias y debilidad muscular progresivas en extremidades inferiores, que evolucionó hasta la parálisis de dichas extremidades e incontinencia de ambos esfínteres. Mediante estudios de gabinete se localizaron lesiones líticas en cuerpos vetebrales T7 a T9 e invasión a conducto raquídeo. Los estudios electrofisiológicos identificaron bloqueo completo de la vía somatosensorial. Previa biopsia incisional, se realizó resección de la lesión y estabilización de la columna toracolumbar. La paciente evolucionó sin mejoría de la función medular. Los hallazgos morfológicos correspondieron a quiste óseo aneurismático en T8. Esta lesión se localiza principalmente en huesos largos y con mucho menor frecuencia en la columna vertebral, donde puede provocar inestabilidad y compresión de la médula espinal. Es posible confundirla con otras neoplasias, por lo que el diagnóstico definitivo mediante biopsia es imprescindible a fin de establecer el plan terapéutico adecuado, que elimine el riesgo de recurrencia o secuelas neurológicas asociadas, y lograr la estabilidad adecuada de los segmentos vertebrales afectados.

The aneurysmal bone cyst (ABC) is a fast-growing tumor of undefined neoplastic nature. It is occasionally an aggressive benign lesion whose treatment of choice is a complete resection, even though the risk of profuse transoperative bleeding exists. We present a female patient with thoracic spine deformity, with progressive paresthesias and muscle weakness of lower extremities that evolved to paralysis of both lower extremities and sphincter incontinence. Based on radiographic films, lytic lesions were identified at T7 to T9 vertebrae as well as medullary space invasion. In electrophysiologic tests, a complete somatosensorial pathway block was reported. Prior to resection of the neoplastic lesion and thoracolumbar stabilization, an incisional biopsy was performed. There was no postoperative medullary functional improvement. Morphological findings corresponded to an aneurysmal bone cyst at T8. This lesion is mainly located in the long bones and less frequently of the spine, where instability and medullary compression may occur. It is possible to confuse this neoplasia with other lesions. Hence, definite diagnosis with biopsy is necessary for determining an adequate therapeutic plan to eradicate recurrence risk or associated neurologic sequelae, as well as to gain proper stability at the involved vertebral segments.